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再発性多発軟骨炎

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再発性多発軟骨炎とは

耳・鼻・目・関節・気管・心臓・血管などの全身の軟骨組織やコラーゲンを多く含む組織に炎症が起こる稀な病気です。2010年に日本で行われた調査では、3歳~80歳までのあらゆる年齢で発症しており、特に50~60代の男性に多く発症していることがわかりました。
患者様によって症状が違うため早期の診断が難しく、軟骨の破壊が進んで耳や鼻の変形が起こってから診断されることも少なくありません。

典型的な症状

片側または両側の耳に強い痛みを伴った赤い腫れが出ると同時に、軽度から重度の関節炎が全身の関節の軟骨に起こる可能性があり、特に肋骨と胸骨をつないでいる軟骨に炎症が起きやすくなります。
また鼻の軟骨にも炎症がよくみられるため、鼻に圧痛を感じたり、軟骨がつぶれたりすることがあります。
あらゆる部位に障害が起こるので注意が必要です。


最もよく発症する部位です。片側または両側の軟骨に炎症が起こるため、紫色や赤色に痛みを伴った腫れが起こります。この症状が何度も再発を繰り返すと軟骨が変形して「カエル耳」や「カリフラワー耳」といわれる状態になります。


よく発症する部位です。軟骨の炎症とともに鼻閉・鼻汁・鼻血がみられます。嗅覚の異常も起こりやすく味覚障害になる事もあります。耳と同様に何度も再発を繰り返すと軟骨が変形して「鞍鼻」といわれる鼻の付根がへこむ状態になってしまいます。


よく発症する部位です。特に上強膜炎は他の臓器障害が目立っているときに起こりやすく、他にも強膜炎・潰瘍性角膜炎・ブドウ膜炎なども発症することがあります。特に強膜炎は壊死性の炎症性角膜炎に進行し、失明に至ることがあるので注意が必要です。

気道病変
嗄声・失声・喘鳴・空咳・息切れなどの症状が出たら注意が必要です。症状が進行すると気道の軟骨が破壊され、呼吸が出来なくなることがあるため生命に危険を及ぼします。
この他に、関節炎、心臓病変、腎臓病変、神経病変、皮膚病変、消化管病変など様々な部位に障害が起こります。

検査

通常の血液検査やレントゲンに加えて、CT・MRI・ガリウムシンチグラフィー・骨シンチグラフィーなどの画像所見、組織学的検査を行います。また、気道病変に対しては、呼吸機能検査や気管支鏡検査などを行うこともあります。

治療

軽症の場合は、非ステロイド抗炎症薬(NSAIDs)の内服で治療をしますが、ほとんどの場合はステロイド剤や免疫抑制剤(メソトレキサート・シクロフォスファミド・シクロスポリン)による治療を行います。
重症の場合は、生物学的製剤を併用します。
また、気道や気管の症状が進行して気道閉塞が起こった場合は、気道切開や気道内留置ステントが適応されます。

日常生活の注意点

気道や気管の機能が低下しているので、風邪を引いただけでも重症肺炎になりやすくなっています。普段から、手洗い・うがい・人ごみを避けるなどの感染症の予防を心がけてください。

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