血管神経性浮腫(クインケ浮腫)/遺伝性血管性浮腫(HANE)|霞が関アーバンクリニック|虎ノ門駅|関節リウマチ|線維筋痛症|掌蹠膿疱症|乾癬|いたみとかゆみ|

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血管神経性浮腫(クインケ浮腫)/遺伝性血管性浮腫(HANE)

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血管神経性浮腫(血管性浮腫)とは

1992年にドイツの内科医のQuinckeが初めて報告した突然皮膚が腫れる病気で、クインケ浮腫とも呼ばれています。この病気は「遺伝性」と「後天性」の2つに大きく分けることができ、「遺伝性」は遺伝性血管性浮腫(HANE)と呼ばれており、家族に同じような症状がある方は「遺伝性」の可能性が強いので受診の際に担当医に必ず伝えてください。また、症状によっては遺伝性血管性浮腫(HANE)は指定難病の「原発性免疫不全症候群」に含まれる「先天性補体欠損症」として申請することができます。

症状

腫れは皮膚であればどこにでも現れますが、特にまぶた、くちびる、ほほ、顔、首に大きな腫れがみられます。皮膚以外にも、口の中、舌、のど、消化管などに腫れの症状が出ることがあります。
腹痛や下痢がある場合は消化管に症状が起こっている可能性があります。
また、のどがつまる感じ、話しづらい感じ、息苦しい感じがする場合は、のどに症状が起こっている可能性があります。
ことに、息苦しい症状は、呼吸がしずらくなるため急激に呼吸困難に陥りやすく窒息する危険があります。

症状の出現期間
皮膚の腫れは突然現れますが通常は1~3日すると跡形もなく消えてしまいます。またほとんどの場合、腫れている部分が赤くなったり、かゆくなったり、痛くなったりすることはありません。

治療

「後天性」で薬剤が原因と思われる場合

  • 軽症:該当する医薬品を中止して、抗ヒスタミン薬(H1拮抗薬)の内服または静脈注射を行う
  • 重症:該当する医薬品を中止して、ステロイドの静脈注射を行う
  • ACE阻害薬、エストロゲンが原因の場合は、HANEや後天性C1INH欠損症を合併することがあるので、補体系の検査を行い、必要に応じてC1インヒビター補体充療法を行う

気道閉塞を疑った場合

  • ステロイドの静脈投与や気管内挿管や気管切開、 C1インヒビター補体充療法を行う

HANEの場合

  • C1インヒビター補体充療法またはトラネキサム酸の投与を行う

 

発作が起きた時の対処

のどが腫れる症状は生命にかかわる可能性がある発作のサインなので、呼吸が苦しくなったときは救急車を呼び医療機関を受診してください。

注意しなくてはいけない症状

  • かすれた声しか出なくなったとき
  • 息をするときにヒューヒューまたはゼェーゼェーといった喘息発作のような音がするとき
  • 息切れがひどいとき
  • 舌が腫れあがったとき
  • くちびるまたは顔が大きく腫れたとき
  • 首やのどが大きく腫れたとき

救急車が来るまでの姿勢
救急車が来るまでの間、気道の確保をして待ちます。状態によっては仰向けの姿勢が取れないことがあるので、座ったままの姿勢にするなどの注意が必要です。

呼吸をしやすい姿勢

  • 枕などを抱えて机にうつ伏せになる
  • ひざ下にクッションなどを入れてひざを曲げるようにして、体をななめ45度に起こした状態にする
  • 背中を呼吸のタイミングに合せて、前に押すようにしてさすってあげると呼吸がしやすくなります

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