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IgG4関連疾患

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IgG関連疾患とは

シェーグレン症候群、慢性副鼻腔炎など自己免疫疾患の様々な臓器の病的な変化が免疫の異常によっておこる病気です。
血液中の免疫グロブリンの一つであるIgG4が上昇することから、厚生労働省研究班がまとめ「IgG4関連疾患」と命名し、2011年に診断基準を作成し、同年、米国の国際会議でこの病気は承認され世界にも認知された新しい免疫の病気です。
国内での患者数は3万人以上といわれています。

症状と治療

全身の様々な臓器が腫れたり、組織が厚くなったりします。免疫反応の異常によるとみられています。腫瘍や膠原病との鑑別が重要となります。
ミクリッツ病などともいわれ、全身の臓器に腫瘍性変化が見つかることもあります。
治療はステロイドホルモン、免疫抑制剤が用いられます。未だ保険では適応されていませんが、IL-6というサイトカインを抑制する薬物が効果的と考えられています。

IgG4関連疾患診断基準(以下の3つを満たせば確定)
1 単一あるいは複数の臓器が腫れたり、組織が厚くなったりしている
2 血中のIgG4が1デシリットルあたり135ミリグラム以上を認める
3 病理検査の結果、リンパ球などが増える特徴的な変化が認められる

病的な変化がでやすい臓器

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