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ベーチェット病

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特徴

この病気を1937年に世界で初めて提唱したトルコのイスタンブール大学皮膚科教授のフルス・ベーチェット教授の名前から名づけられました。
10代後半から30歳前半までの方に多く発症し、主症状には、口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つがあります。特に、口腔粘膜のアフタ性潰瘍はほとんどの方にみられます。

症状

4つの主な症状と3つの付随する症状があり、付随する症状の中には特殊病型といわれているものが含まれています。

主症状

  • 口腔内粘膜症状:アフタ(口内炎)性潰瘍
  • 陰部潰瘍:男性では陰茎から陰嚢、女性では外陰部から膣内
  • 皮膚症状:結節性紅斑(1~数㎝大に赤く腫れる)や毛膿炎(にきび)様の皮疹
  • 眼症状:前眼部や網膜などにぶどう膜炎

副症状

  • 関節炎:関節リウマチと異なり、左右非対称に手首、足首、肘、膝などの関節炎が多く、1つの関節に多く起こります。
  • 副睾丸炎:男性ベーチェット病患者の1~2割程度に認められ、特徴的症状とされています。

特殊病型

  • 腸管(消化器)病変:典型的な病変は小腸と大腸の境目にできる潰瘍です。クローン病や潰瘍性大腸炎などの症状(腹痛・下痢・血便など)があり、内視鏡の検査で異常が見つかることもあります。
  • 血管病変:ほとんどの場合静脈に発症しますが、動脈に発症し、大動脈瘤、肺動脈瘤などが併発した場合は重症になる危険があります。
  • 神経病変:頭痛や髄膜脳炎、脳梗塞のような症状で発症するタイプの急性型と、この症状とともに記憶力や理解力が低下していき、ふらつきや歩行障害、ろれつ障害などの症状が進行していくタイプの慢性進行型に分けられます。

診断

厚生労働省ベーチェット研究班が発表した診断基準をもとに診断をします。

完全型 4つの全ての主症状が出現したもの
不全型 a) 3つの主症状または2つの主症状と2つの副症状が出現したもの
b) 眼病変を含む2つの主症状と2つの副症状が出現したもの
疑い ・主症状が一部あるが不全型の条件を満たさないもの
・定期的な副症状が反復あるいは憎悪するもの
 

この他に診断に重要な項目として「針反応」があります。
これは、皮膚は刺激に対して敏感に反応することから、採血などで針を刺した部位が赤く腫れ上がるかどうかを検査します。

予後

眼症状や特殊病型がなければ繰り返し起こる症状はありますが、病状は安定するため予後は良好です。
しかし、ぶどう膜炎や特殊病型があった場合は治療が難しい場合があります。
最近の研究により治療薬が進歩しているので、早期に専門医を受診されることをお勧めします。

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