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全身性強皮症

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特徴

30~50歳の女性に圧倒的に多い病気で、強皮症には2つの全く異なる全身性強皮症と限局性強皮症があります。限局性強皮症は皮膚のみの病気で内臓は侵さない病気ですが、全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる変化が特徴的な病気です。半数以上の方がレイノー症状を最初に発症します。

症状

  • レイノー症状:冷たいものに触れたり、寒い時などに手足の指先が蒼白~紫色になってしまいます。
  • 皮膚硬化:最初は手指が腫れぼったい感じがして、手がこわばってきます。指輪が突然入らなくなったことから気が付くこともあります。典型的な症状の方は、手背、前腕、上腕、躯幹、体の中心部分にまで進んでいきますが、これはすべての方がなるわけではありません。また、限局性強皮症の方で躯幹まで進行する方は極めて稀です。
  • 他の皮膚症状:爪のあま皮に黒い点が出てきたり、皮膚の色が黒くなったり、逆に黒くなった皮膚の一部が白くなるという色素異常がみられます。
  • 肺線維症:全身性強皮症で多くみられる症状で、空咳や息苦しさがあり、酸素吸入が必要になることがあります。
  • 強皮症腎クリーゼ:腎臓の欠陥に障害が起こった結果、急激に血圧が上昇して頭痛や吐き気が起こります。
  • その他の症状:手指を伸ばすことが大変になったり、関節痛、便秘、下痢が起こります。

診断

上記の臨床症状の他、血液中に多彩なScl-70という抗核抗体が認められます。

自己チェックリスト

正確な診断は医師の診察や検査が必要です。

1 朝起きた時、冷房の強い部屋に入った時、冬に屋外に出た時などで身体が冷えた時や冷たい水で洗い物をした時、冷凍食品を触った時などで手指を冷やした時に、サッと手指が白くなったり紫色になったりしませんか?
2 朝起きた時にしばらくの間手指がこわばった感じがしませんか?
3 最近、指輪が入りにくくなったなど、手指が腫れた感じやむくんだ感じがしませんか?
4 胸やけや食事の時に食べ物が胸につかえる感じがしませんか?一度胃に入った食べ物が食道に逆流するような感じはありませんか?
5 爪の根元のあま皮の部分に黒い斑点はありませんか?
 

1の症状に2~5の症状が2個以上ある方は専門医を受診されることをお勧めします。

予後

全身性硬化症の内臓の症状は発症して5~6年以内にでてきます。これと反対に専門医の適切な治療を受けていれば、皮膚の硬化は5~6年すると自然によくなってきます。このことから、発症から5年以内に治療を開始し内臓の症状の進行を抑えることがとても重要です。
早期に発見をして、専門医を受診し治療を受けられることをお勧めします。

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